Elles sont dues à un défaut du développement des reins au moment de la grossesse. Les mécanismes sont très compliqués et une étape ne s’est pas déroulée normalement. Il s’agit le plus souvent d’un accident dans la formation des organes, qui n’est pas héréditaire. Les reins sont de petite taille avec un nombre insuffisant de néphrons. Bien souvent les voies urinaires sont anormales, dilatées. Ces malformations sont visibles dans un grand nombre de cas par échographie avant la naissance. Ce dépistage précoce permet une prise en charge dès la naissance et améliore le pronostic de l’insuffisance rénale. Dans tous ces cas l'insuffisance rénale progresse lentement sur plusieurs années
Les hypoplasies rénales isolées Les voies urinaires sont normales. Pour donner une insuffisance rénale les deux reins doivent être atteints.En effet si seul un rein est plus petit , l'autre compense et devient plus gros.
Les hypoplasies associées à des malformations urinaires. Les plus dangereuses sont celles qui touchent les 2 côtés. Il y différentes malformations: des reflux vésico urétéraux ou des obstacles qui gènent l'écoulement des urines vers la vessie.Certaines malformations doivent être réparées chirurgicalement avant d'entrainer des complications en particulier des infections.